頻度 あまりみない
GLIgG4関連大動脈周囲炎/動脈周囲炎および後腹膜線維症の診断の指針(2018)
治療のポイント
・後腹膜腫瘍は比較的まれな疾患で,年間新規発症者数10万人に1人程度.
・悪性と良性が存在するが,悪性腫瘍(肉腫,悪性リンパ腫)の頻度が高い.
・主な悪性腫瘍は脂肪肉腫,平滑筋肉腫,悪性リンパ腫であり,良性腫瘍には神経鞘腫と血管腫が多い.
・炎症性疾患として後腹膜線維症が起こりうる.
・画像検査で偶発的に発見されることもある一方で,隣接臓器の圧迫による症状,水腎症,腎障害などを契機に発見されることも少なくない.
◆病態と診断
A病態
・後腹膜腫瘍は,後腹膜領域に発生した腫瘍の総称.
・非上皮性細胞(脂肪,筋肉,血管,リンパ管,骨,神経など)から発生する.
・初期症状はほとんどないが,腫瘍が大きくなるにつれ周囲臓器を圧迫し,さまざまな症状(腹満感,嘔気,便秘,排尿障害)をきたす.
・後腹膜線維症は腹