腎血管筋脂肪腫 | 医学書院_医療情報サービス

頻度　あまりみない（人口10万対年間0.4～0.5人）

ＧＬ結節性硬化症に伴う腎血管筋脂肪腫診療ガイドライン（2023年版）

ＧＬ腎癌診療ガイドライン2017年版

治療のポイント

・治療に際し，結節性硬化症（TSC：tuberous sclerosis complex）に伴う腎血管筋脂肪腫（AML：angiomyolipoma）かTSCに伴わない孤発性AMLかを鑑別する必要がある．

・孤発性AMLの場合，一般的に腫瘍径が4cm以上であれば選択的腎動脈塞栓術による治療介入を検討する．

・TSCに伴うAMLと診断されれば，「結節性硬化症に伴う腎血管筋脂肪腫診療ガイドライン2023」では，腫瘍径の増大に伴う疼痛などの症状がみられる場合に，分子標的治療薬エベロリムスによる治療介入が推奨されている．また，無症状であっても，腫瘍径が4cmを超える場合や動脈瘤を有する場合において破裂を起こすリスクが高まるため，エベ