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ＧＬ血管腫・血管奇形・リンパ管奇形診療ガイドライン2022年改訂版

ニュートピックス

・難治性のリンパ管奇形に対して，mTOR阻害薬であるシロリムス内服薬の適応追加が承認され，治療選択肢が増えた．

治療のポイント

・一般に自覚症状には乏しく経過観察可能なこともあるが，機能的・整容的に問題になる場合は治療介入を検討する．

・治療介入する場合，一般に浅い病変では各種パルス色素レーザー治療，深在性の病変では外科的切除や血管内治療が主体となるが，乳児血管腫やリンパ管奇形では薬物療法が可能である．

◆病態と診断

A病態

・皮膚や軟部組織において広義の「血管腫」とよばれる病変は，ISSVA（International Society for the Study of Vascular Anomalies）分類により大きく2つに細分される．すなわち脈管性腫瘍は血管内皮細胞の増殖による腫瘍性病変で，一方脈管形成異常は血管の構造異常・異常拡張が原因であり，一部は原因となる遺伝子異常が同定されている．

・最も多い脈管性腫瘍の1つが乳児血管腫（イチゴ状血管腫）で，生後しばらくして頭頸部を中心に出現する．整容的な問題のみならず，巨大なものは視力障害や呼吸障害をきたすことがある．

・脈管の形成異常は，異常拡張をきたすコンポーネントにより毛細血管奇形，静脈奇形，リンパ管奇形，動静脈奇形に分類される．

・毛細血管奇形は，ポートワイン母斑，単純性血管腫あるいは「赤あざ」など，さまざまな呼称を有する．多くは出生時より存在する平坦な紅色斑である．眉間に生じるサーモンパッチは自然消退傾向を有するが，それ以外は加齢とともに色調が濃くなったり，病変が肥厚することがある．

・静脈奇形は，従来海綿状血管腫とよばれているものを含む．皮下の嚢腫状病変で，周囲の圧迫，あるいは血流うっ滞による血栓・石灰化（いわゆる静脈石）の形成によ