頻度 ときどきみる(出生10万対年間10人前後)
治療のポイント
・本症は進行性の疾患(下記「A病態」参照)なので,診断確定後はすみやかに肺サーファクタント(以下,PSF)製剤を肺内投与することが肝要である.
◆病態と診断
A病態
・本症は,早産に伴うⅡ型肺胞細胞でのPSF産生不足により,肺胞虚脱が起こることによる呼吸障害として発症する.したがって未熟性が強い(在胎週数が若い)児ほど多発する.その発症率は在胎28週では約85%,在胎24週では95%まで上昇する.
・肺胞虚脱は肺胞腔内への血漿成分の漏出をもたらし,肺硝子膜形成からさらなる肺胞換気不全となる.
・肺胞虚脱による肺胞灌流不全・低酸素血症は肺血管収縮をもたらし,さらに肺胞灌流不全を悪化させる.
・肺胞虚脱をすみやかに改善させなければ,時間とともに呼吸障害は進行する.
B診断
・早産児で生後早期から存在する呼吸障害(低酸素血症,陥没呼吸,呻吟など)から