先天性心疾患患者の低酸素発作

hypoxic spell in patients with congenital heart disease

山岸敬幸

（慶應義塾大学特任教授・予防医療センター）

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ＧＬ先天性心疾患並びに小児期心疾患の診断検査と薬物療法ガイドライン（2018年改訂版）

治療のポイント

・直ちに抱っこ，膝胸位をとらせて，鎮静をはかる．

・躊躇なく酸素投与，静脈ルートを確保して薬物治療を開始する．

・薬物治療により改善が乏しい場合，緊急手術の適応である．

・リスクのある先天性心疾患をあらかじめ診断し，発作を予防する．

◆病態と診断

A病態

・ファロー四徴症，三尖弁閉鎖症（b型）をはじめとする心室中隔欠損と右室流出路狭窄を伴う先天性チアノーゼ性心疾患で，急激にチアノーゼが増強し，高度の低酸素血症をきたす発作である．

・症状としては，急に不機嫌になりチアノーゼが増強し，不穏，多呼吸，呼吸困難が認められる．

・重症ではけいれん，失神，代謝性アシドーシスをきたし，改善しなければ生命にかかわる．

・新生児期には少なく，生後3か月頃より出現して徐々に頻度が増加する．

・激しい啼泣，排便，哺

初出:今日の治療指針2024年版 発行:2024年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：c24_05343-00_a023z0019）