頻度　よくみる

治療のポイント

・初期評価は腹部単純X線写真や腹部超音波によって行うが，評価ができない場合は，すみやかに小児消化器を専門とする小児科医，または小児外科医のいる医療機関への紹介を検討する．

・本症により低K性低Cl性アルカローシスの病態を呈することがあり，初期治療として適切な輸液療法を行う．

・内科的治療法として硫酸アトロピン療法，外科的治療法として幽門筋切開術（Ramstedt手術）がある．

◆病態と診断

A病態

・胃幽門部の肥厚による通過障害が原因で，生後2～3週間頃から始まる非胆汁性の噴水状嘔吐を主徴とする疾患．

・発症頻度は出生1,000人あたり1～5人前後で，男女比では4：1と男児に多い．家族性があり，第1子に多く，人工乳栄養児に多いとされている．

・先天性の遺伝的因子と，幽門部のホルモン制御，細胞外基質，平滑筋線維，成長因子，マクロライド系抗菌薬，Cajal細胞，神経支配，一酸化窒素，母体の喫煙，経管栄養などの環境因子が指摘されている．

・視診にて上腹部膨隆と充満した胃の蠕動運動を認めることがある．

・触診上，右上腹部にオリーブ様腫瘤を触知する．

・腹部単純X線写真では胃内に空気が大量に貯留し，single bubbleの像を呈することが多い．

・腹部超音波検査が最も有用である．幽門筋の肥厚を示す短軸像のdoughnut sign，長軸像のuterine cervix sign，shoulder signなどがみられる．超音波検査にて幽門筋肥厚が4mm以上，幽門管長が15mm以上を本症の診断基準とすることが多い．

・上腹部消化管造影検査では，造影剤が狭窄，延長した幽門部をわずかに通過する所見をstring sign，umbrella sign，beak sign，mushroom signなどとよぶ．

　まず初期治療を行い，引き続き内科的治療または外科的