13　特発性炎症性筋疾患（皮膚筋炎・多発性筋炎を含む）

特発性炎症性筋疾患

◉週から月単位で左右対称性の近位筋筋力低下があれば特発性炎症性筋疾患を疑う．

◉嚥下障害を伴う重度の筋力低下，CKの高度上昇，皮疹や関節炎なしの場合は免疫介在性壊死性ミオパチーを疑う．

◉中高年（≧40歳），緩徐進行（＞6-12か月），非対称性，嚥下障害，大腿四頭筋や手指屈筋優位の障害，CKが比較的低値（＜2,000U/L）ならば封入体筋炎を疑う．

●特発性炎症性筋疾患の分類図

●免疫介在性壊死性ミオパチー

▶抗SRP抗体は重度の筋力低下，間質性肺炎，心臓合併症と関連がある．抗HMGCR抗体はスタチン投与，悪性腫瘍と関連がある．図

●封入体筋炎

▶有病率は2.48（2.00-2.96）/10万人である〔J Neuromuscul Dis. 2017；4（2）：127-37. PMID：28505979▶（メタ解析）〕．

▶嚥下障害は皮膚筋炎（31％）や多発性筋炎（23％）より封入体筋炎（

初出:ジェネラリストのための内科診断リファレンス 第2版 発行:2024年4月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：gir_05237-02_a008z0013）