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IgG4関連疾患

◉免疫異常や血清IgG4高値に加え，リンパ球とIgG4陽性形質細胞の著しい浸潤と線維化により，全身諸臓器の腫大や結節・肥厚性病変などを認める原因不明の疾患のことを指す．

◉血中IgG4≧135mg/dLは診断に有用だが，多中心性キャッスルマン病やANCA関連血管炎では著明に高値となることがある．

◉発熱，CRP高値，貧血以外の血球減少，脾腫は伴わない．

●日本での有病率は人口10万人あたり0.28～1.08人である〔Mod Rheumatol. 2012 Feb；22（1）：1-14. PMID：21881964▶〕．

●平均年齢は63.8［29-91］歳で男性が61.4％を占める〔Arthritis Res Ther. 2017 Dec 1；19（1）：262. PMID：29191210▶〕．

●罹患臓器

▶罹患臓器としては膵臓，胆管，涙腺・唾液腺，中枢神経系，甲状腺，肺，肝臓，消

初出:ジェネラリストのための内科診断リファレンス 第2版 発行:2024年4月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：gir_05237-02_a008z0025）