輸血後GVHD | 医学書院_医療情報サービス

病態

　輸血後移植片対宿主病(GVHD)は輸血後に発症する致死的合併症である．輸血血液中のリンパ球が宿主の皮膚，消化管，骨髄を攻撃することで発症する．有効な治療法はなく，予防が唯一の対策である．

【頻度】1981～1986年におけるわが国の発症率は0.15％だった．放射線照射輸血による本症の発症例は，2000年以降わが国では報告されていない．2009年2月，厚生労働省「輸血療法の実施に関する指針」を改定し，2010年1月に日本輸血・細胞治療学会輸血後GVHD対策小委員会は，すべての輸血に放射線照射すべきとして「輸血後GVHD予防のための血液に対する放射線照射ガイドラインV」を公表した．

【臨床症状】①輸血後1～2週ほどで，発熱，紅斑が出現する．続いて肝機能障害，下痢，下血などの消化器症状が出現する．さらに汎血球減少，骨髄無形成をきたし，敗血症や多臓器不全で死亡する(図4-22)図．②典型的症状は，発疹(80％)，発熱(68％)，トランスアミナーゼ上昇(66％)，汎血球減少(65％)，下痢(43％)，骨髄無形成(40％)，肝腫大(14％)である．③紅斑・紅斑丘疹で始まり，紅皮症化する．しばしば発疹が初発症状となる．④海外では不十分な放射線照射による，非致死的な軽症の輸血後GVHDが報告されている．

診断

　輸血後の臨床症状，一般血液検査により疑う．血液センターに協力を求め，末梢血リンパ球のキメラ状態(HLA多型・マイクロサテライト多型)を証明し診断する．

【鑑別診断】再生不良性貧血，重症感染症(ウイルス，細菌，真菌)，薬疹，GVHD，血球貪食性リンパ組織球症，原疾患の増悪など．

【必要な検査】皮膚生検(空胞変性，液状変性，異角化，マイクロキメリズム)，肝生検．

治療

　有効な治療はない．造血幹細胞移植，免疫抑制薬(グルココルチコイド，シクロスポリン)，免疫グロブリン大量静注療法などが試みられる