粘膜類天疱瘡 | 医学書院_医療情報サービス

病態

　粘膜類天疱瘡は類天疱瘡の亜型で，基底膜部に対する自己抗体によって粘膜主体に水疱やびらんが生じる表皮下水疱症である．

【病因・発症機序】基底膜部の構成蛋白に対する自己抗体によって生じ，主な標的抗原はBP180(ⅩⅦ型コラーゲン：COL17)やラミニン332である．

【臨床症状】主に口腔粘膜に水疱やびらんが生じるが(図10-5)図，眼粘膜や咽頭，喉頭，食道，鼻腔内，外陰部，肛囲の粘膜が侵されることもある．びらんが上皮化したあとに瘢痕を残すことがある．皮膚に軽微な水疱やびらんがみられることもある．

診断

　病理組織学的には粘膜上皮下水疱を呈し，水疱性類天疱瘡より炎症細胞浸潤は少ない．蛍光抗体直接法で，基底膜部にIgGや補体(時にIgA)の線状沈着を認める．蛍光抗体間接法で血中に抗基底膜部抗体(主にIgG)を検出し，1M食塩水剝離皮膚の表皮側に反応する場合(主に抗BP180型)と真皮側に反応する場合(主に抗ラミニン332型)がある．血中自己抗体は，免疫ブロット法でBP180のC末端やラミニン332リコンビナント蛋白と反応する例が多い．

治療

　まず臨床症状により，低リスク群と高リスク群に分けて治療方針を立てる．低リスク群とは，口腔粘膜と皮膚にのみ限局性病変を呈する症例で，高リスク群とは，広範囲または進行性の口腔粘膜病変，あるいは眼，外陰部，鼻咽腔，食道，喉頭粘膜のいずれかに病変を有する症例である．

1．低リスク群の場合

　低リスク群ではステロイド外用療法に加えてDDS，あるいはテトラサイクリン(ミノサイクリン)＋ニコチン酸アミド内服療法を行う．デキサメタゾン(デカドロン)液含嗽とミノサイクリン(ミノマイシン)(100～200mg/日)でコントロールできることが多い．

Px処方例　下記を併用する．

ミノマイシン薬カプセル(100mg)　1回1カプセル　1日1～2回 [保外]

デカドロン薬エリキシル(