アミロイドーシス

Amyloidosis

佐藤 貴浩

（防衛医科大学校教授）

病態

　アミロイドとよばれるβシート構造をもつ線維状蛋白が諸臓器に沈着して発症する．全身臓器に沈着する全身性アミロイドーシスと特定臓器に沈着する限局性アミロイドーシスに分類される．全身性はさらにALアミロイドーシス，Aβ₂Mアミロイドーシス(透析アミロイドーシス)，AAアミロイドーシス，ATTRアミロイドーシスなどに分けられる．限局性のものには脳アミロイドーシス，内分泌アミロイドーシス，限局性結節性アミロイドーシス，皮膚アミロイドーシスなどがある．

診断

1．全身性アミロイドーシス

1）ALアミロイドーシス

　形質細胞が産生する免疫グロブリンのL鎖由来のALアミロイドが心臓，腎臓，消化管，肝臓，末梢神経，皮膚などに沈着．原発性のものと多発性骨髄腫や原発性マクログロブリン血症が原因となるものがある．アミロイドが血管壁に沈着して脆弱になった結果生じる紫斑(特に眼瞼周囲は特徴的)，機械的刺激を受けやすい部

初出:今日の皮膚疾患治療指針 第5版 発行:2022年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：hif_04593-05_a015z0001）