皮膚弛緩症

Cutis laxa：CL

竹中 祐子

（東京女子医科大学講師）

病態

　弾力線維の異常により皮膚が弛緩してたるむ，まれな結合織異常症である．先天性と後天性，全身性と限局性がある．先天性では，出生時から幼小児期にかけて症状が出現する．常染色体優性型は，エラスチン遺伝子変異が報告されている．出生後から皮膚が弛緩し下垂する．常染色体劣性型は，皮膚病変以外に肺，消化管，骨格や尿路系異常などの結合織異常を伴う．X染色体劣性型は，Menkes症候群やEhlers-Danlos症候群の一型ともされ，銅輸送に

初出:今日の皮膚疾患治療指針 第5版 発行:2022年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年8月8日　掲-ID：hif_04593-05_a017z0003）