皮膚線維腫 | 医学書院_医療情報サービス

病態

　皮膚の間葉系の増殖性疾患．皮膚良性線維組織球腫(cutaneous benign fibrous histiocytoma)ともよばれる．染色体異常が検出されることから，腫瘍性病変とされる一方で，外傷が契機になりうることから，反応性病変とする報告もある．発生に免疫抑制や妊娠の関与が指摘されている．

診断

　若年成人の四肢，体幹に生じる傾向がある．比較的女性に多い．

　直径1cmまでの単発あるいは多発する硬い結節を呈する(図24-9)図．2cmほどになることもある．典型的には褐色だが，ピンク，赤，黒褐色も呈しうる．多くの例で無症状だが，まれに瘙痒を生じる．典型例は長年変化しないが，増大する例や，逆に退縮する例もある．

　ダーモスコピーではfine pigment networkが特徴的であるが感度は低い．

　病理組織学的に，表皮突起の延長と基底層の色素沈着が目立つ．多くの例で腫瘍と表皮の間に間隙(Grenz zone)がみられる(図24-10)図．病変は線維芽細胞様の紡錘形細胞，組織球，血管，間質から構成される．個々の細胞が膨化した膠原線維間に浸潤し，境界は不明瞭である．核分裂像はみられても異型はない．典型例ではfactor ⅩⅢa陽性，CD34陰性を呈する．これらは隆起性皮膚線維肉腫との鑑別において有用である．

　以下①～⑤のようなさまざまなバリアントが存在する．①cellular fibrous histiocytoma：密な細胞成分からなる束状，花筵状の増殖がみられる．②aneurysmal fibrous histiocytoma：血液を満たした空隙が特徴的である．③atypical fibrous histiocytoma：大型，多型性の異型細胞が存在する．④epithelioid fibrous histiocytoma：豊富な好酸性の細胞質を有する細胞から構成される．