菌状息肉症，Sézary症候群 | 医学書院

病態

　皮膚に親和性の高いT細胞が腫瘍性に増殖している状態である．菌状息肉症では紅斑や浸潤局面，腫瘤などを呈し，Sézary症候群では紅皮症を呈する．Sézary症候群では末梢血中で皮膚と同じクローンが増えており，リンパ節腫脹を伴うことが多い．

【頻度】本邦における菌状息肉症の新規発症例は年間200～300例と考えられる．Sézary症候群の年間新規発症は20例以下である．

【病因・発症機序】臨床，病理が類似している成人T細胞白血病・リンパ腫ではウイルスの関与が知られていることから，以前よりウイルス説があるが，今のところ否定されている．家族性の報告もほぼなく，多因子が発症に寄与していると考えられている．

診断

【鑑別診断で想起すべき疾患】紅斑や褐色斑がメインの状態では尋常性乾癬，慢性湿疹，アトピー性皮膚炎，浸潤局面の場合はサルコイドーシスや環状肉芽腫，紅皮症の患者ではアトピー性皮膚炎，薬疹，老人性紅皮症などが鑑別となる．

1．問診で聞くべきこと

　発疹の出現時期や経過，ステロイド外用薬の効果，アトピー素因の有無などを聞く．成人T細胞白血病・リンパ腫も鑑別となるため，本人，親の出身地を尋ねる．治療方法の選択には合併症の有無も重要なため，既往歴，処方歴も確認する．

2．臨床症状からの診断

　菌状息肉症の場合，体幹，臀部，下肢などの非露光部を中心に，境界明療な落屑性紅斑～褐色斑(図25-2)図を生じる．左右非対称であることが多い．多形皮膚萎縮は比較的特徴的な所見である．進行してくると浸潤を伴ってくるが，その時点では診断が比較的容易である．腫瘤期の病変(図25-3)図はほかのリンパ腫や扁平上皮癌，悪性腫瘍の皮膚転移なども鑑別となるが，併存する紅斑，浸潤局面や長期にわたる病歴から診断に迷うことは少ない．腫瘍細胞が毛包に親和性をもつ場合，頭部や顔面などに発疹が出るため，診断に苦慮することがある．Séza