菌状息肉症，Sézary症候群

Mycosis fungoides，Sézary syndrome

菅谷 誠

（国際医療福祉大学主任教授）

病態

　皮膚に親和性の高いT細胞が腫瘍性に増殖している状態である．菌状息肉症では紅斑や浸潤局面，腫瘤などを呈し，Sézary症候群では紅皮症を呈する．Sézary症候群では末梢血中で皮膚と同じクローンが増えており，リンパ節腫脹を伴うことが多い．

【頻度】本邦における菌状息肉症の新規発症例は年間200～300例と考えられる．Sézary症候群の年間新規発症は20例以下である．

【病因・発症機序】臨床，病理が類似している成人T細胞白血病・リンパ腫ではウイルスの関与が知られていることから，以前よりウイルス説があるが，今のところ否定されている．家族性の報告もほぼなく，多因子が発症に寄与していると考えられている．

診断

【鑑別診断で想起すべき疾患】紅斑や褐色斑がメインの状態では尋常性乾癬，慢性湿疹，アトピー性皮膚炎，浸潤局面の場合はサルコイドーシスや環状肉芽腫，紅皮症の患者ではアトピー性皮膚炎，薬疹，老人性紅

初出:今日の皮膚疾患治療指針 第5版 発行:2022年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：hif_04593-05_a026b002z0001）