慢性皮膚粘膜カンジダ症

Chronic mucocutaneous candidiasis：CMCC

野老 翔雲

（獨協医科大学学内講師）

病態

　先天性・遺伝性の免疫不全を背景に幼児・小児期から皮膚・爪・口腔粘膜に浅在性のカンジダ感染症を繰り返す症候群である．遺伝性には常染色体劣性遺伝形式，常染色体顕性(優性)遺伝形式があり，しばしば自己免疫疾患(主に内分泌疾患)を合併する．抗真菌薬の長期服用が必要なことも多いが，生命予後は良好である．

【病因・発症機序】①慢性皮膚粘膜カンジダ症(CMCC)は主に遺伝性のT細胞機能不全によって生じ，近年さまざまな遺伝子異常(病型)が明らかになっている．内分泌異常を伴う病型の代表としては，自己免疫調節因子であるAIRE変異による多腺性自己免疫症候群1型〔APS1：常染色体潜性(劣性)遺伝〕があり，CMCC，副甲状腺機能低下症，副腎不全(Addison病)を3徴とする．②APS1は萎縮性胃炎，悪性貧血，セリアック病，自己免疫性肝炎，外胚葉形成不全症など内分泌臓器以外の自己免疫疾患を合併することもあり

初出:今日の皮膚疾患治療指針 第5版 発行:2022年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：hif_04593-05_a029z0007）