診断のポイント

【1】発症年齢は10歳台後半～30歳台。

【2】咳・いきみなどで誘発される前胸部・腹部のしびれ，痛み。

【3】宙づり型の温痛覚障害，筋力低下(図1図)。

【4】緩徐な症状の進行。

【5】典型的な　MRI所見：脊髄中心管の拡大による，空洞症(syrinx)。

症候の診かた

【1】発症年齢は比較的若年であり，意識は清明である。

【2】咳などで自発痛，持続的なしびれと錯知覚，さらに温痛覚を主体とする触覚などの解離性感覚障害が特徴的である。また，筋力低下が伴うこともある。

【3】症状は徐々に進行し，空洞が延髄まで上方進展したときには嚥下障害などを併発することがある。

【1】血液・生化学的検査：異常を認めない。

【2】MRI

❶頸髄～胸髄レベルの中心管の拡大とそれに伴う脊髄の腫大を認める(図2図)。

❷この空洞は脊髄内を交差している痛覚への影響(痛覚鈍麻)が出やすいのが特徴である。また，