Decision Level

■1型のVWD

　VWDの約75％を占める．VWF抗原量(VWF:Ag)が減少．リストセチンコファクター活性(VWF:RCo)低下．リストセチン凝集能(RIPA)低下．第Ⅷ因子活性(Ⅷ：C)低下．マルチマーパターン正常．常染色体顕性遺伝

■2型のVWD

　VWFの質的異常．VWF:Agが正常ないし低下．2N型を除きVWF：RCo/VWF：Agは0.7未満(正常0.72～1.26)に低下．常染色体顕性遺伝．ただし2N型は潜性遺伝で発症

●2A型

　VWDの12％を占めるとされている．VWF:RCo著減，RIPA著減．largeマルチマー欠如とともに中程度のintermediateマルチマーも欠損している

●2B型

　VWDの5％を占めるとされている．VWFの血小板との親和性亢進．VWF:RCo低下．RIPA亢進．マルチマーパターンは問わない

●2M型

　VWDの1％ときわめてまれ．VWF:RCo低下．RIPA低下．largeマルチマーは存在

●2N型

　VWDの2％ときわめてまれ．VWFの第Ⅷ因子との親和性が低下．Ⅷ：C著減．VWF:RCo正常ないし低下．RIPA正常ないし低下．マルチマーパターンは問わない

■3型のVWD

　VWDの5％を占める．ホモ接合体(homozygote)と考えられている．VWF:Ag欠損．VWF:RCo欠如．RIPA欠如．マルチマー欠損．Ⅷ：C著減．常染色体潜性遺伝

■血小板型pseudo-VWD

　VWF:Ag正常ないし低下．VWF:RCoやや低下．RIPA亢進．largeマルチマー欠如．常染色体顕性遺伝

異常値のでるメカニズムと臨