凝固因子活性検査　von Willebrand因子〔VWF〕マルチマー解析

analysis of von Willebrand factor multimers

橋口　照人

（鹿児島大学大学院教授・血管代謝病態解析学分野）

基準値　ノーマルパターン(健常者であれば20本程度のバンドが分離される)

測定法　SDS-アガロースゲル電気泳動法

検体量　血漿0.5mL(クエン酸加)

日数　7～13日

目的　von Willebrand病(VWD)の鑑別診断

Decision Level

■1型のVWD

　VWDの約75％を占める．VWF抗原量(VWF:Ag)が減少．リストセチンコファクター活性(VWF:RCo)低下．リストセチン凝集能(RIPA)低下．第Ⅷ因子活性(Ⅷ：C)低下．マルチマーパターン正常．常染色体顕性遺伝

■2型のVWD

　VWFの質的異常．VWF:Agが正常ないし低下．2N型を除きVWF：RCo/VWF：Agは0.7未満(正常0.72～1.26)に低下．常染色体顕性遺伝．ただし2N型は潜性遺伝で発症

●2A型

　VWDの12％を占めるとされている．VWF:RCo著減，RIPA著減．largeマルチマー欠如とともに中程度の

初出:臨床検査データブック 2023-2024 発行:2023年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：ken_05009-23_a007b003c002z0018）