Decision Level

●25～70％(低下)

[高頻度]ワルファリン投与，ビタミンK欠乏(新生児，母乳栄養児，閉塞性黄疸，下痢，抗菌薬長期投与)，肝硬変，DIC　[可能性]L-アスパラギナーゼ投与，血友病B保因者，インヒビター　[対策]活性化部分トロンボプラスチン時間(APTT)，プロトロンビン時間(PT)の測定

●25％未満(高度低下)

[高頻度]ワルファリン投与，ビタミンK欠乏症　[可能性]血友病B，インヒビター　[対策]APTT，PTの測定，インヒビターの確認，ビタミンK投与の考慮，凝固因子補充の考慮

異常値のでるメカニズムと臨床的意義

　第Ⅸ因子は肝で産生されるビタミンK依存性因子である．分子量約57,000で血中濃度は3～5μg/mL程度であり，血中半減期は約1日である．

　内因系接触相の活性第Ⅺ因子とCaイオン，あるいは組織因子，活性第Ⅶ因子，Caイオン，リン脂質の複合体で限定分解を受けて活性化される．活性第Ⅸ因子はCaイオン，リン脂質，第Ⅷ因子と複合体(Xase複合体)を作って第Ⅹ因子を活性化する．

　第Ⅸ因子欠乏症(血友病B)は血友病Aと同様，X連鎖性潜性遺伝形式をとり，出生男子3万人に約1人にみられ，血友病Aの約1/4の頻度である．遺伝子はX染色体に存在する．出血症状は関節内出血，筋肉内出血，消化管出血，血尿，脳出血などである．第Ⅸ因子活性により，1％未満は重症，1～5％は中等症，5％超～40％未満は軽症と分類する．また抗原量が1％未満のものはCRM^－(血友病B^－)，1～50％のものはCRM^R(血友病B^R)，50％以上はCRM⁺(血友病B^＋)に分類される(CRM：cross reacting material)．EIAによる抗原量測定