基準値 25.0~48.0U/mL(SRL),30.0~45.0U/mL(BML),30.0~46.0U/mL(FALCO,LSI)
測定法 Mayer変法(SRL,FALCO,LSI),免疫溶血濁度測定法(BML)
検体量 血清0.5mL(SRL,BML),血清0.4mL(FALCO,LSI)
日数 2~4日(SRL),2~3日(BML,LSI),4~6日(FALCO)
目的 補体系の活性の全体的把握
Decision Level
●低値
[高頻度・可能性]全身性エリテマトーデス(SLE),悪性関節リウマチ(MRA),溶連菌感染後急性糸球体腎炎,膜性増殖性糸球体腎炎,C3腎症,肝炎,肝硬変,細菌性心内膜炎,クリオグロブリン血症,先天性補体欠損症,I(C3bインアクチベータ)欠損症,遺伝性血管浮腫〔C1インアクチベータ欠損症(HAE)〕,多臓器不全,播種性血管内凝固(DIC),血清病,cold activation [対策]補体の病態を考えるうえで,CH50と後述のC3,C4を測定することで疾患鑑別の糸口となる.C3,C4が正常な場合はまずcold activationを疑う.cold activationが否定された場合は,C3,C4以外の補体の成分を検討する.CH50の低下には上記の疾患の鑑別を行うことが重要であるが,CH50の著明低下を示す可能性のある疾患として,活動期のSLEやクリオグロブリン血症,先天性補体欠損症がある.なお,日本ではC9の欠損症が比較的多く,heteroの異常も含めると2,000人に1人の発生ともいわれている.補体活性系の欠損症については,欠損している成分を患者血清に加えることで,CH50値が回復するので確定診断が可能である.ただし現在ではC3,C4,CH50,C1q以外の補体活性系の成分の測定は,海外の受託測定か研究室レベルの測定にとどまる
●48.0U/mL
関連リンク
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