Decision Level

●2～5mg/日(増加)

[高頻度]急性間欠性ポルフィリン症(AIP)寛解期，潜在性AIP　[可能性]溶血性貧血，鉄芽球性貧血　[対策]尿中ALA，ポルフィリン体測定，各種貧血検査，遺伝子解析．誘発物質の禁止

●5mg/日以上(高度増加)

[高頻度・可能性]AIP・異型ポルフィリン症(VP)・遺伝性コプロポルフィリン症(HCP)の急性期　[対策]臨床症状，糞便中のポルフィリン体測定，遺伝子解析．誘発物質の禁止

異常値のでるメカニズムと臨床的意義

　ポルフィリンおよびポルフィリン前駆体は一連の生合成経路を介してヘムに合成される．ヘムはその3/4が骨髄で合成されヘモグロビンとなり，1/4は肝で合成されチトクロームP450となる．

　ポルホビリノゲンはポルフィリン前駆体で，肝性