病態
肝内から肝外まであらゆるレベルでの胆管における線維性狭窄により胆汁うっ滞をきたし,終末期には肝硬変に至る.自己免疫的機序の関与が推定されているが,原因は不明である
[参考]
Clinical guidelines for primary sclerosing cholangitis 2017
異常値
・ALP,γ-GT 上昇
・ビリルビン 胆汁うっ
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