溶血性尿毒症症候群(HUS) | 医学書院

病態

　微小血管の多発性血小板血栓が病態の基本である．典型的なHUSは，小児において病原性大腸菌(O157)の感染に引き続き発症する．成人ではさまざまな原因により発症するが，家族性のHUSも認められる．血小板数減少，溶血性貧血，腎障害に伴う臨床症状が出現する．病態などの詳細については，下記を参照されたい

　溶血性尿毒症症候群の診断・治療ガイドライン，2014

・生化学検査　腎不全に伴う高窒素血症，血清Cr値上昇，高K血症など．溶血性貧血に伴う血清ビリルビン高値，血清LD高値，血清ハプトグロビン値は低下

・尿定性・尿沈渣　血尿，蛋白尿，円柱尿，ヘモグロビン尿

・血算・血液像　白血球数増加，溶血性貧血，赤血球破砕像，網赤血球数増加，血小板数減少．Coombs試験陰性

・凝固・線溶機能検査　FDP増加，血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)ではVWF-CPase活性の低下

・細菌学的検査　小児にみられる典型的な溶血性尿毒症症候群では，ベロ毒素産生性大腸菌(Escherichia coli　O157:H7)や赤痢菌(Shigella dysenteriae type1)による下痢が先行する

●生化学検査(腎機能，電解質)‍　[急性期]連日～週2回程度　[回復期]1週～1カ月ごと

●尿定性・尿沈渣‍　[急性期]週3回程度　[回復期]1カ月ごと

●血算・血液像‍　[急性期]連日～週3回程度　[回復期]1週～1カ月ごと

●凝固・線溶機能検査‍　[急性期]週2回まで

①先行する消化器感染症，抗癌剤(マイトマイシンC，シスプラチン，シクロスポリン，ブレオマイシン，5-FUなど)投与，HIV感染症，抗リン脂質抗体症候群，全身性強皮症，避妊薬服用など，多彩な原因により生じる．②急性腎不全に対し透析療法が必要となる場合がある．また，慢性腎不全に移行