1　肺動脈閉鎖兼正常心室中隔(純型肺動脈閉鎖症)

▼定義

　二心室(右室，左室)を有し，かつ心室中隔欠損症(ventricular septal defect：VSD)を伴わない右室肺動脈間の閉鎖をいう(図3-88図)．

▼病態

　本疾患では右心房に還流した体静脈血は肺動脈弁を介して肺に還流できない．このため，心房間交通(PFO/ASD：右心房→左心房)が必須である．さらに，肺循環への血流維持に大動脈から動脈管を経由した血流が必須である(動脈管依存性心疾患)．右室は低形成で，三尖弁は右室容量に相応するサイズが多く，異形成や低形成を合併する．しばしば，右室圧が左室圧を超える．右室と冠動脈間に類洞交通(図3-88図c)を形成する例では，冠動脈血の酸素飽和度低下により心筋虚血(心室機能不全・房室弁閉鎖不全)を招くことがある．

▼疫学

　新生児心疾患の1～3％で，やや男児に多い．

▼診断

‍　生後チアノーゼを呈する新生児に心エコー検査は必須である．右室と肺動脈