2　ファロー四徴症 | 医学書院

▼定義

　①肺動脈狭窄(右室流出路狭窄)，②心室中隔欠損(ventricular septal defect：VSD)，③大動脈騎乗(大動脈が心室中隔と整列しない)，④右室肥大をもって四徴という(図3-92図a)．動脈血の酸素飽和度低下によりチアノーゼを呈し，その程度は肺動脈狭窄と動脈管開存の程度による．軽症例のVSD血流は左右短絡となりチアノーゼは目立たない(pink TOF，pink Fallotともいう)．

▼疫学

　先天性心疾患の7～10％を占め，チアノーゼ性心疾患では最も多い．

▼病態

　右室流出路中隔が前方に偏位するため肺動脈狭窄(右室流出路狭窄)を発症し，筋性中隔と右室流出路中隔にずれ(不整合，malalignment)が生じ，VSDとなる．右室流出路狭窄のため肺動脈は低形成で，肺動脈弁狭窄も合併する．大きなVSDのため右室と左室は等圧で，典型例の大動脈血酸素飽和度は70～80％台に低