1　エプスタイン病 | 医学書院

▼定義

　三尖弁の中隔尖と後尖の付着部が大きく右心室側に偏位する結果，右心室の一部が右房化(図3-95図a)し，高度の三尖弁閉鎖不全をきたす疾患．

▼病態

‍　三尖弁の中隔尖と後尖が心室壁から分離できず癒着(plastering)し，付着部位が心尖方向に偏位する(図3-95図c)．右房化した右心室が形成され，高度の三尖弁閉鎖不全が主な病態となる．約90％に心房中隔欠損が合併し，肺動脈弁狭窄や閉鎖を合併することもある．線維輪の形成障害から副伝導路が遺残し，20～30％にWolf-Parkinson-White(WPW)症候群が合併する．

▼疫学

　先天性心疾患の0.5％を占める．

▼診断

➊症状および理学的所見

　plasteringが強い症例では右心室からの駆出が低下し，新生児期から重篤な右心不全をきたす．一方で，軽症から中等例では成人期まで比較的に無症状に経過するが，年齢とともに，心房不整脈，右心不全，チアノーゼにより病状が悪化する．最終的には巨大な右房化右室により左室が圧排され，左心不全となる．

➋検査所見

1）胸部X線

　拡大した右心房により，右第2弓を主体とする心拡大がみられる．

2）心電図

　右軸偏位，右房負荷(V₁で先鋭したP波)，右室拡大による不完全右脚ブロックが特徴的であり，WPW症候群の合併も認められる．

3）断層心エコー

　中隔尖の偏位，拡大した右房化右室から診断可能である．

4）心臓カテーテル

　血行動態の評価と，電気生理学的検査を行う．

▼治療

➊新生児期乳児期の外科治療

　順行性肺血流が維持できない場合，三尖弁を閉鎖してBlalock-Taussig(ブラロック-タウシッヒ)短絡手術〔特論(→)参照〕を併設するStarnes(スターンズ)手術を行い，最終的にFontan(フォンタン)手術〔特論(→)参照〕により単心室血行動態に向かう．

➋年長児および成人期の治療

　NYHA(New York