1　エプスタイン病 | 医学書院

▼定義

　三尖弁の中隔尖と後尖の付着部が大きく右心室側に偏位する結果，右心室の一部が右房化(図3-95図a)し，高度の三尖弁閉鎖不全をきたす疾患．

▼病態

‍　三尖弁の中隔尖と後尖が心室壁から分離できず癒着(plastering)し，付着部位が心尖方向に偏位する(図3-95図c)．右房化した右心室が形成され，高度の三尖弁閉鎖不全が主な病態となる．約90％に心房中隔欠損が合併し，肺動脈弁狭窄や閉鎖を合併することもある．線維輪の形成障害から副伝導路が遺残し，20～30％にWolf-Parkinson-White(WPW)症候群が合併する．

▼疫学

　先天性心疾患の0.5％を占める．

▼診断

➊症状および理学的所見

　plasteringが強い症例では右心室からの駆出が低下し，新生児期から重篤な右心不全をきたす．一方で，軽症から中等例では成人期まで比較的に無症状に経過するが，年齢とともに，心房不整脈，右心不全，