4　両大血管右室起始

double outlet right ventricle(DORV)

白石　公

（国立循環器病研究センター・教育推進部・部長）

▼定義

　円錐動脈幹中隔のらせん形成異常により，前方大血管が右心室から起始し，後方大血管が50％以上心室中隔欠損(ventricular septal defect：VSD)を介して右心室から起始する．

▼病態・分類(図3-100図)

　大血管の位置関係や心室中隔欠損孔の位置関係により，大動脈弁下型VSDと肺動脈弁下型VSDに分類される．その他，まれな両半月弁下型VSDと遠隔型VSD(両大血管が完全に右心室から起始する)がある．

▼疫学

　先天性心疾患の約1％を占める．

▼診断

➊臨

初出:新臨床内科学　第10版 発行:2020年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：rng_03806-10_a003b007c004z0004）