（2）悪性腫瘍

河野　浩章

（長崎大学大学院准教授・循環器内科学）

前村　浩二

（長崎大学大学院教授・循環器内科学）

➊血管肉腫

　血管肉腫は，成人の原発性心臓肉腫のなかで最も多く，その30～37％を占める．腫瘍細胞の遺伝子解析ではp53遺伝子変異の頻度が多いと報告されている．右心系に生じることが多く，約90％は右房に発生する．初診時にすでに転移所見があるなど進行して診断されることが多く，予後は不良で平均生存期間は9～10か月である．転移は肺，肝，脳や骨に多い．有効な治療法は確立されていないが，多領域からのアプローチが提唱されており，集学的治療として，外科的切除，放射線治療，アジュバントやネオアジュバント化学療法やインターロイキン-12による免疫療法が含まれる．ドキソルビシンが生存率を改善したとの報告や，ネオアジュバント治療が腫瘍を縮小させ外科治療を可能にするなどの報告があるが，予後は依然として不良である．

➋横紋筋肉腫

　横紋筋肉腫は，小児で最も多い原発性心臓肉腫である．男児にやや多く，予後不良で平均生存期間

初出:新臨床内科学　第10版 発行:2020年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：rng_03806-10_a003b012d002z0002）