2　アミロイドーシス | 医学書院

▼定義

　アミロイドーシスを引き起こすアミロイドは，HE染色では淡好酸性で無構造，コンゴレッド染色では橙赤色に染まる．偏光顕微鏡では緑色の複屈折を示す．この線維構造の特異な蛋白であるアミロイドが，臓器，組織の細胞外に沈着，臓器障害を招く疾患群をアミロイドーシスとよんでいる．アミロイドは電子顕微鏡下では，直線状の幅8～15mmの細線維像としてとらえられる．

▼分類

　これまでに31種類のアミロイドーシスが報告されているが，以下に代表的な全身性アミロイドーシスを挙げる．ALアミロイドーシスとFAPアミロイドーシスは指定難病となっている．

➊免疫グロブリン性アミロイドーシス(原発性アミロイドーシスおよび骨髄腫に伴うアミロイドーシス)

　免疫グロブリンの連鎖(light chain：L鎖)が沈着する．ALアミロイドーシスともよばれる．λ鎖(Aλ)とκ鎖(Aκ)の2種類がある．

➋反応性アミロイドーシス(続発性アミロイドーシス)

　慢性炎症性疾患，特に関節リウマチに続発する．炎症に反応して産生される急性相反応物質の血清アミロイドA(serum amyloid A：SAA)に由来するアミロイドA蛋白が沈着，AAアミロイドーシスともよばれる．

➌家族性アミロイドーシス

　家族性アミロイドポリニューロパチー(familial amyloid polyneuropathy：FAP)Ⅰ型は，異型TTR(トランスサイレチン)が原因蛋白となる．常染色体優性遺伝で，わが国では熊本県と長野県に多発する家系が報告されている．

▼臨床所見

　全身性アミロイドーシスでは，倦怠感，不整脈，心肥大，悪心・嘔吐，下痢，肝腫大，巨舌，手根管症候群，多発ニューロパチーなどの多彩な症状を現し，重症になると黄疸を呈する．肝臓のアミロイド沈着が多量になると，肝臓は硬く腫大し，腹水も出現する．肝機能検査では，血性ALPの上昇をみることが多いが，通