（1）カロリ病 | 医学書院_医療情報サービス

疾患を疑うポイント

●原因不明の難治性胆管炎や門脈圧亢進症．

●限局性の肝内胆管拡張．

●若年性胆石症や若年性胆管細胞癌．

学びのポイント

●先天性胆道拡張症と区別する．

●拡張胆管は肝内に限局している．

●多発性囊胞腎を併発することが多い．

▼定義

‍　肝内(末梢)胆管に限局性に囊状拡張が多数認められる先天性胆管形態異常で，先天性の肝外胆管拡張は伴わないものと定義される．本邦では，約90％に先天性肝線維症が合併するが，肝線維症を伴わず肝内胆管の多発性囊状拡張のみの型(pure type)も存在する．

▼病因

　原始胆管板(ductal plate)の形成異常が関与すると考えられている．最近では，一次絨毛を構成する分子異常(絨毛病)との関連も示唆され，特に肝と腎に多発性の囊胞疾患を伴う肝腎囊胞線維症(hepatorenal fibrocystic disease)は，絨毛病の一部として理解される．常染色体優性多