▼定義
膵内分泌腫瘍(pancreatic neuroendocrine tumor)の一種で膵β細胞が腫瘍化したもの.インスリンを自律性に過剰分泌するため,低血糖症を呈する.
▼疫学
頻度は1年あたり人口あたり0.4%で大部分が孤発性であるが,10%弱は多発性内分泌腫瘍症(multiple endocrine neoplasia:MEN)1型の部分症として認め,MEN1型患者全体の6~15%程度が生涯で本症に罹患する.孤発例での診断時年齢は平均50代で約60%が女性であるが,MEN1型に伴うものでは20代から発症する.多くは単発性の良性腫瘍であるが,10%弱は悪性で肝転移や局所リンパ節転移が多い.
▼診断
自律性のインスリン過剰分泌によって,絶食時間が長くなる空腹時低血糖が典型的な検査所見であるが,一部には空腹時低血糖を生じないものの食事摂取によるインスリン過剰分泌によって反応性低血糖のみを
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