疾患を疑うポイント
●骨痛や筋力低下を訴える患者では,鑑別に入れるべき疾患である.
学びのポイント
●QOLを重度に障害しうる疾患である.適切な診断,管理が行われないと,罹患患者は完全に寝たきりの状態となることもある.
●症状が非特異的であり,しばしば神経・筋疾患などと混同される.血中リン(P)濃度の測定・評価が行われないと,診断までに数年以上を要することもまれではない.
●本疾患患者は,腎近位尿細管P再吸収障害を伴う低P血症など,特徴的な生化学所見を呈する.
●原因腫瘍の完全摘除により,完治させうる疾患である.
▼定義
腫瘍随伴症候群の1つであり,原因腫瘍により分泌される線維芽細胞増殖因子23(fibroblast growth factor 23:FGF23)の作用で低P血症性骨軟化症が惹起される疾患である.小児期に発症した場合には,くる病の病態を示す.
▼病態
FGF23は,主に骨細胞により産生さ