【4】血栓性血小板減少性紫斑病，溶血性尿毒症症候群

thrombotic thrombocytopenic purpura(TTP)，hemolytic uremic syndrome(HUS)

宮﨑　浩二

（北里大学教授・輸血・細胞移植学）

疾患を疑うポイント

●いずれもまれな疾患で，後天性TTPは女性にやや多く，志賀毒素によるHUSは，下痢などの症状を伴い，小児に多い．

●血小板低下とCoombs試験陰性の溶血性貧血をみとめたら本疾患を疑う．

学びのポイント

●TMAは，MAHA，破壊性血小板減少，血小板血栓による臓器障害を三徴とする致死的病態である．TMAの代表疾患としてTTPとHUSがある．

●Gasser(ガッセル)の三徴(溶血性貧血，腎機能障害，血小板減少)を有するものをHUS，さらに発熱，動揺性精神神経障害を加えたMoschcowitzの五徴を有するものをTTPと臨床的に診断していたが，臨床症状だけで両者を鑑別するのは難しい．

●VWF切断酵素ADAMTS13の発見により，ADAMTS13が著減するTTPと低下しないHUSは別の病態からなる疾患として認識されるようになった．

▼定義

　血栓性血小板減少性紫斑病(thrombotic

初出:新臨床内科学　第10版 発行:2020年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：rng_03806-10_a008b003z0004）