【11】有毛細胞白血病

hairy cell leukemia(HCL)

鈴宮　淳司

（島根大学医学部附属病院・先端がん治療センター/腫瘍・血液内科教授）

疾患を疑うポイント

●汎血球減少と脾腫をみた場合には必ず鑑別に挙げる．

▼定義

　進行が緩徐(インドレント，indolent)な成熟B細胞性白血病で，細胞表面に有毛状の突起を示す．汎血球減少と脾腫がみられ，骨髄と脾臓(赤脾髄)で白血病細胞の増殖がみられる．BRAF変異により生じる．

▼病態

‍　BRAF^V600E変異によるMAPK(ERK)の恒常的活性化により，細胞が増殖・生存する(図8-68図)．細胞増殖の中心は骨髄と脾臓(赤脾髄)で，骨髄には細網線維の増生がみられるためドライタップとなる．単球減少を伴う汎血球減少がみられ，貧血，血小板減少による出血傾向，易感染性である．80～90％に脾腫がみられるが，肝腫大は20％，リンパ節腫脹は10％程度である．多くの患者に特徴的な白血病細胞(有毛細胞)がみられる．10％にリンパ球増加がみられる．

▼疫学

　欧州では0.3人/10万人/年，国内のリンパ系腫瘍の1％

初出:新臨床内科学　第10版 発行:2020年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：rng_03806-10_a008b006z0011）