【18】成人T細胞白血病・リンパ腫 | 医学書院

疾患を疑うポイント

●高齢者に好発する，末梢血，皮膚病変を呈することが多い，花弁様核を有する成熟T細胞の白血病またはリンパ腫(図8-72図，73図)．

●患者，患者の母親の出身地は，HTLV-1多発地域であることが多く，ATLの家族歴は少なくない．

学びのポイント

●予後，治療法ともに異なるので，まずほかの悪性リンパ腫と鑑別することが重要．

●特徴的な花弁様の核をもった細胞の形態とT細胞形質の同定と，抗体測定によるHTLV-1感染の同定で診断する．

●HTLV-1の母乳感染でHTLV-1ウイルス感染者(HTLV-1キャリアという)となった後，数十年の潜伏期を経て数％のキャリアが多段階発癌によってATLを発症する(図8-74図)．

●臨床病型を分類してからその悪性度と患者の年齢・合併症などによって治療法を決定する(表8-58図)．

▼定義

　ヒトT細胞白血病ウイルスⅠ型(human T-cell leukemia virus type Ⅰ：HTLV-1)が病因である成熟CD4陽性T細胞の腫瘍であり，白血病・リンパ腫の病態をとる．

▼病因

➊感染細胞の腫瘍化

　後天性免疫不全症候群(acquired immunodeficiency syndrome：AIDS)患者におけるHIVの増殖と異なり，HTLV-1キャリアとATL患者ではHTLV-1に対する抗体，細胞傷害性T細胞の機能があり，HTLV-1抗原はほとんど発現していない．代わりにHTLV-1は感染したCD4陽性T細胞をクローナルに分裂増殖させて自身を宿主と共存させている．

　すべてのHTLV-1キャリアではHTLV-1感染細胞のオリゴクローナルな増殖がPCR法などの鋭敏な測定法で血液中に検出されるが，そのプロウイルス量は全白血球の数％のみである．一方典型的なATL患者では白血球数は10万/μL前後まで増加し，モノクローナルに増殖するプロウイルス量は