【23】意義不明の単クローン性ガンマグロブリン血症

疾患を疑うポイント

●無症状の高齢者が，健康診断で高蛋白血症や高ガンマグロブリン血症，尿蛋白陽性を指摘された場合に本疾患を疑う．

学びのポイント

●MGUSの診断には，多発性骨髄腫，原発性マクログロブリン血症や原発性アミロイドーシスの鑑別が必要である．

●MGUSと診断したら，定期的に経過観察を行う．

▼定義・病態

　B細胞あるいは形質細胞の単クローン性増殖により単クローン性の免疫グロブリン(M蛋白)が検出されるが，血清M蛋白量は3g/dL未満，24時間尿中M蛋白量は500mg未満，かつ骨髄中の形質細胞が10％未満で，ほかのB細胞性腫瘍が否定され，かつ臓器障害がないことと定義されている．

▼疫学

　MGUSの頻度は加齢とともに増加し，60歳代で1％，70歳代で3％程度である．

▼分類

　国際骨髄腫作業部会(International Myeloma Working Group：IMWG)による診断規準(2014年)に従う〔本章｢多発性骨髄腫｣の項の表8-59図参照〕．非IgM型，IgM型，軽鎖型MGUSに分類される．

▼診断

➊M蛋白の検出・同定

　血清IgG，IgA，IgMを測定する．多発性骨髄腫ではM蛋白以外の免疫グロブリンは減少しているが，MGUSでは保たれていることが多い．血清，尿の免疫固定法(immunofixation electrophoresis：IFE)により，M蛋白を同定する．進展予測のために，血清遊離軽鎖測定を行っておくことも有用である．

➋M蛋白量の測定

　IgG型では，血清の蛋白電気泳動(serum protein electrophoresis：SPEP)を施行し，血清総蛋白(g/dL)にMピーク分画の割合を乗じたものが血清M蛋白量である．ただしIgA型やIgM型の場合は，それぞれの血清免疫グロブリン濃度をM蛋白量とする．尿蛋白測定には，24時間蓄尿検体での尿蛋白量測定と尿蛋