1　顕微鏡的多発血管炎

microscopic polyangiitis(MPA)

要　伸也

（杏林大学教授・腎臓・リウマチ膠原病内科学）

疾患を疑うポイント

●腎病変のほか，全身症状(発熱，体重減少，関節炎など)，皮膚症状(紫斑など)，しびれや臓器病変(肺，消化管，中枢神経など)がみられる．約40%は腎型(renal-limited vasculitis)である．

●腎病変は，典型的にはRPGNの経過をとる．

●わが国ではほとんどがMPO-ANCA陽性型であるが，少数ながらPR3-ANCA陽性の場合や，両者ともに陰性のこともある．

学びのポイント

●小型血管炎の1つで，ANCA関連血管炎に分類される．

●腎病変の頻度が高い．臨床的にRPGNの経過をたどり，病理学的にはpauci-immune型壊死性半月体形成性糸球体腎炎の像を示す．

●治療は副腎皮質ステロイドと免疫抑制薬の併用が基本である．治療が遅れると腎予後は不良．

▼定義

　全身の小型血管を侵すANCA関連血管炎の1つで，糸球体腎炎(ANCA関連腎炎)のほか，肺病変をしばしば伴う．肉芽腫

初出:新臨床内科学　第10版 発行:2020年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：rng_03806-10_a009b007c004z0001）