1　顕微鏡的多発血管炎 | 医学書院

疾患を疑うポイント

●腎病変のほか，全身症状(発熱，体重減少，関節炎など)，皮膚症状(紫斑など)，しびれや臓器病変(肺，消化管，中枢神経など)がみられる．約40%は腎型(renal-limited vasculitis)である．

●腎病変は，典型的にはRPGNの経過をとる．

●わが国ではほとんどがMPO-ANCA陽性型であるが，少数ながらPR3-ANCA陽性の場合や，両者ともに陰性のこともある．

学びのポイント

●小型血管炎の1つで，ANCA関連血管炎に分類される．

●腎病変の頻度が高い．臨床的にRPGNの経過をたどり，病理学的にはpauci-immune型壊死性半月体形成性糸球体腎炎の像を示す．

●治療は副腎皮質ステロイドと免疫抑制薬の併用が基本である．治療が遅れると腎予後は不良．

▼定義

　全身の小型血管を侵すANCA関連血管炎の1つで，糸球体腎炎(ANCA関連腎炎)のほか，肺病変をしばしば伴う．肉芽腫病変がみられれば，多発血管炎性肉芽腫症(granulomatosis with polyangiitis：GPA)に分類される．

▼病態

　自己抗体であるANCAが病態形成に重要な役割を果たす．発症機序には不明な点も多いが，なんらかの遺伝・環境要因により産生されたANCAが，好中球細胞膜上に表出した抗原(MPO，PR3)に結合することにより，補体依存性に好中球が活性化され，局所の血管内皮に集積・接着ののち壊死性血管炎を生じ，皮膚，腎臓，肺，神経，上気道などに虚血や出血による障害を引き起こす．

▼疫学

　男女比はほぼ同頻度(1：1.2)で，好発年齢は55～74歳と高齢者に多い疾患である．

▼分類

　罹患部位により全身型と腎単独型とに分けられる．臨床的には急速進行性腎炎症候群に属する．

▼症状・所見

　症状・所見は，全身症状と臓器病変に基づく局所症状に分けられる．前者には，発熱，体重減少，倦怠感，関節炎がある