2　多発血管炎性肉芽腫症 | 医学書院

疾患を疑うポイント

●MPAと同様，血管炎による全身症状，関節炎，上気道症状，肺出血，腎炎のほか，紫斑，しびれなどを認める．特に中耳炎，難聴，副鼻腔炎など耳鼻咽喉科領域に症状がみられる頻度が高い．

●腎炎は典型的にはRPGNの経過をとる．

●大部分でANCA陽性となり，わが国ではそのうち半数以上はMPO-ANCAである．

学びのポイント

●ANCA関連血管炎(特にPR3-ANCA)の1つで，主要症状として血管炎の全身症状と上気道症状，肺，腎臓などの臓器症状がある．

●病理所見では壊死性血管炎と肉芽腫形成が特徴．

●治療は副腎皮質ステロイドと免疫抑制薬(シクロホスファミド，リツキシマブ薬など)の併用が基本．

▼定義

　全身の小型血管を侵すANCA関連血管炎の1つで，腎炎のほか，上気道病変，肺病変をしばしば伴う．肉芽腫病変がみられる．古くからWegener(ウェゲナー)肉芽腫症とよばれていたが，2012年多発血管炎性肉芽腫症(granulomatosis with polyangiitis：GPA)に改称された．

▼病態

　ANCAが病態形成に関与し，顕微鏡的多発血管炎(microscopic polyangiitis：MPA)と同様の機序が想定されている．GPAで肉芽腫が形成される機序は不明である．

▼疫学

　男女比はほぼ1：1で，好発年齢は40～60歳と中年～高齢者に多い．

▼分類

　PR3-ANCA陽性のGPAと，MPO-ANCA陽性のGPAに分類できる．罹患臓器により，全身型，限局型に分けることもできる．

▼症状・所見

　症状・所見は，全身症状と臓器病変に基づく局所症状に分けられる．前者には，発熱，体重減少，倦怠感がある．局所症状は，気道症状(E)，肺の症状(L)，腎の症状(K)がみられるが，その他紫斑，多発関節痛，多発性単神経炎，消化管出血，肥厚性硬膜炎などがある．

●E：副鼻腔炎(膿性鼻漏，出血など)