2　多発血管炎性肉芽腫症

granulomatosis with polyangiitis(GPA)

要　伸也

（杏林大学教授・腎臓・リウマチ膠原病内科学）

疾患を疑うポイント

●MPAと同様，血管炎による全身症状，関節炎，上気道症状，肺出血，腎炎のほか，紫斑，しびれなどを認める．特に中耳炎，難聴，副鼻腔炎など耳鼻咽喉科領域に症状がみられる頻度が高い．

●腎炎は典型的にはRPGNの経過をとる．

●大部分でANCA陽性となり，わが国ではそのうち半数以上はMPO-ANCAである．

学びのポイント

●ANCA関連血管炎(特にPR3-ANCA)の1つで，主要症状として血管炎の全身症状と上気道症状，肺，腎臓などの臓器症状がある．

●病理所見では壊死性血管炎と肉芽腫形成が特徴．

●治療は副腎皮質ステロイドと免疫抑制薬(シクロホスファミド，リツキシマブ薬など)の併用が基本．

▼定義

　全身の小型血管を侵すANCA関連血管炎の1つで，腎炎のほか，上気道病変，肺病変をしばしば伴う．肉芽腫病変がみられる．古くからWegener(ウェゲナー)肉芽腫症とよばれていたが，2012年多発血

初出:新臨床内科学　第10版 発行:2020年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：rng_03806-10_a009b007c004z0002）