8　巨細胞性動脈炎 | 医学書院

疾患を疑うポイント

●50歳以上の高齢者に生じた頭痛，視力低下，発熱，筋肉痛，間欠性跛行，炎症反応高値．

●診断が遅れれば失明，脳梗塞，大動脈瘤・解離に至る危険性があり，早期診断・治療が必要．

学びのポイント

●大血管を病変の主座とする疾患．

●頭蓋型(C-GCA)と大血管型(LV-GCA)および両方による血管炎症候群．

●PMRを併発する．

●副腎皮質ステロイドの治療が標準的である．

▼定義

　GCAは高齢者に発症し，大動脈とその分枝や，頸動脈や椎骨動脈とその分枝に炎症がみられる．

▼臨床症状

　大型から中型の血管を侵し，さまざまな症状を呈する．頭蓋型巨細胞性動脈炎(cranial-GCA：C-GCA)と大血管型巨細胞性動脈炎(large vessel GCA：LV-GCA)に分類され，両者はオーバーラップすることもある．C-GCAは，頭痛，顎跛行(食べ物を噛むときに頰に痛みが生じる)，側頭動脈に怒張，索状肥厚を生じる．虚血による視神経炎のため，15～20％が失明に至る．一方，LV-GCAは，鎖骨下動脈病変で上肢痛，上肢跛行を生じる．総腸骨動脈病変は，下肢の冷感，間欠性跛行を生じる．大動脈病変は，胸痛，背部痛を生じる．また不明熱，関節痛，筋肉痛，体重減少，炎症マーカーの上昇のみの場合もある．GCAの30～50％にリウマチ性多発筋痛症(polymyalgia rheumatica：PMR)を合併する．GCAを疑った場合は，血圧の左右差や脈拍の異常，心臓の聴診，頸動脈や四肢の血管雑音など，｢血管病変の分布｣に留意しながら，診察を進める．

▼病態・病理

　自己免疫学的な機序が推測されている．病理所見としては，①多核巨細胞を含む炎症細胞浸潤，②中膜と内膜を画する内弾性板の破壊，③著明な内膜肥厚，④内腔の血栓性閉塞，⑤分節状の分布が特徴である．多くは全層性の炎症細胞浸潤を伴う．

▼疫学

　発症年齢は，50歳以上