1　クロイツフェルト-ヤコブ病 | 医学書院

疾患を疑うポイント

●急速に悪化する認知機能障害に加え，視覚症状，小脳症状，錐体路/錐体外路症状，ミオクローヌスなどを呈し，数か月以内に無動性無言に至る．

●MRI・拡散強調像での大脳皮質や線条体の高信号，脳波でのPSD，脳脊髄液の総タウ蛋白や14-3-3蛋白の高値が診断の参考となる．

▼定義

‍　プリオン病は，感染性を有する異常なプリオン蛋白(prion protein：PrP)の中枢神経系への蓄積によって発症する致死的疾患の総称であり，CJDは代表的なプリオン病である．

▼病態

　CJDの臨床経過は3期に分けられる．第1期には倦怠感，ふらつき，めまい，活動性の低下などの非特異的症状がみられ，第2期に認知機能障害(記銘力障害，実行機能障害など)が進行し，ミオクローヌスが出現する．精神症状(不穏，不眠など)，錐体路症状(腱反射亢進，運動麻痺，病的反射など)，錐体外路症状(筋強剛，ジストニア，パーキンソ