3　特発性正常圧水頭症 | 医学書院

疾患を疑うポイント

●高齢者において，先行疾患なく，歩行障害，認知障害，排尿障害の三徴が緩徐に進行し，頭部MRIやCTで，著明な脳室拡大を認める．

学びのポイント

●｢治療可能で｣｢発見しやすく｣｢高頻度｣であるため重要な疾患である．

●三徴と頭部MRI，CTでの脳室拡大所見で疑う．CSFの圧と性状は正常である．

●VPシャント術かLPシャント術で治療するのが一般的であるが，効果は同等である．

●脳室拡大に加えてSylvius裂の開大と高位円蓋部/正中部の脳溝の狭小化を認めるiNPHを｢不均衡にくも膜下腔が拡大している水頭症(disproportionately enlarged subarachnoid space hydrocephalus：DESH)｣とよぶが，DESHはiNPHの中核群であると考えられ，かつシャント術の効果が高い．

▼病態

　くも膜下出血，髄膜炎などの先行疾患なく，脳脊髄液(cerebrospinal fluid：CSF)吸収不全が起こり，歩行障害を主体として認知障害，排尿障害の三徴が生じる病態である．

▼疫学

　地域在住高齢者の0.5～2.8％程度に存在する可能性が報告されている．

▼診断

　3段階で診断する．①60歳代以降に発症し，②歩行障害，認知障害および排尿障害の1つ以上を認め，③脳室拡大(Evans index＞0.3)を認め，④脳室拡大をきたす先行疾患を認めない，の条件を満たすとpossible iNPHと診断する．さらに①CSFの圧と性状が正常であり，②CSF排除試験(腰椎穿刺により30mLのCSFを一時的に排除)で症状の改善を認める，あるいは歩行障害があり高位円蓋部/正中部のくも膜下腔の狭小化を認めるとprobable iNPHと診断し，シャント術の実施を考慮する．そしてシャント術によって三徴のいずれかが改善するとdefinite iNPHと診断する．

➊典型