疾患を疑うポイント
●健康な6か月乳児から5歳までの小児が風邪症状などとともに38℃以上の発熱時に起こした全身けいれん発作.
▼定義
特に発育異常のない健康な6か月から5歳までの乳幼児で頭蓋内感染症,代謝異常はない状態で38℃以上の発熱時にみられる全身けいれん発作.
▼病態
完全にはわかっていないが,10~20%で家族性にみられることから遺伝的要因が考慮され,かかる年齢での不十分な髄鞘化による脳発達未熟性が高熱時に増加した神経細胞熱代謝に対応できず温度調節が十分にできないために異常放電が起こるとされる.
▼疫学
有病率は諸外国,特に米国,西欧では5歳未満の小児で2~5%にみられるが,わが国の報告では7~11%と高く,人種や民族差の関与も考えられる.ただ信頼性の高い岡山県玉野市の全数調査では5歳未満小児で3.4%にみられたとの報告もあり,諸外国との差はない.
▼分類
①全身けいれん発作の持続が15分以