疾患を疑うポイント
●患児が大泣きしているときに,息を吐いた呼気のまま呼吸停止して顔色が変わり意識消失し,全身がぐったりしけいれんを起こす.
▼定義
6か月の乳児から2~3歳児でみられる大泣きで数回呼吸したところで呼気停止とともに顔色が蒼白かチアノーゼとなり身体がぐったりしたところで四肢を強張らせたり数回手足をけいれんさせたりする非てんかん性良性無呼吸性失神発作.
▼病態
わずかの侵害刺激や怒りで起こる反射性血管迷走神経失神で徐脈・心停止があり,脳虚血をきたし顔面蒼白となる患児が約20%,大泣きで低炭酸ガス血症となり無呼吸から低酸素血症,力むことでValsalva(バルサルバ)試験同様の胸腔内圧亢進,心拍出量減少から起こる脳虚血でチアノーゼとなる患児が62%で,ほかにこの両者の混合する患児が約2割ある.自律神経系の調節異常の関与が推定される.
▼疫学
生後6か月から3歳までの小児の4~5%にみられ