疾患を疑うポイント
●学童期に発症し,睡眠中の片側顔面のけいれん発作,流涎を特徴とする.全身けいれん発作に進展することもある.
学びのポイント
●年齢依存性てんかんの代表的疾患の1つ.Rolando溝周囲(centro-temporal area)のてんかん原性が学童期のみに亢進している病態.
▼定義
通常基礎疾患はなく,患児の発達は正常である.てんかん発症年齢は3~14歳であり,多くは5~8歳に発症する.睡眠中の片側顔面間代発作をはじめとする焦点発作〔Sylvius(シルヴィウス)発作〕をきたし,脳波で睡眠により賦活化される中心・側頭部棘波(Rolando spike)を認めるてんかん症候群である.
▼病態
年齢依存的にSylvius溝周囲のてんかん原性が高まった状態である.脳の発達過程に関連したてんかんで遺伝的要因も関与する.ほぼ全例で自然治癒がみられ,良性てんかんといわれる所以である.一方,て