7　多発血管炎性肉芽腫症

granulomatosis with polyangiitis(GPA)

多賀谷　悦子

（東京女子医科大学教授・呼吸器内科学）

疾患を疑うポイント

●血管炎を伴った壊死性肉芽腫により，上気道，肺，腎に症状が認められる進行性の疾患である．難病の特定疾患に指定されている．

学びのポイント

●上気道→肺→腎の順番で発症することが多い．

●好中球細胞質抗体ANCAのPR3-ANCAの関与が考えられている．

●胸部X線線画像およびCT画像で，多発性結節影，空洞を伴うことが多く，肺癌や肺結核と鑑別を要する．

▼定義

　多発血管炎性肉芽腫症(GPA)は，以前にはWegener(ウェゲナー)肉芽腫症と称されていた疾患で，Chapel Hillコンセンサス会議2012により，GPAに変更された．ANCA関連血管炎であり，①全身の小～中血管の壊死性肉芽腫血管炎，②上気道と肺の壊死性肉芽腫血管炎，③半月体形成腎炎を三徴とする．本疾患は厚生労働省の難病に指定されている．

▼病態

　原因は不明．上気道感染や細菌感染により，発症したり再発したりすることが多い．

初出:新臨床内科学　第10版 発行:2020年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：rng_03806-10_a012b002c004z0007）