7　多発血管炎性肉芽腫症 | 医学書院

疾患を疑うポイント

●血管炎を伴った壊死性肉芽腫により，上気道，肺，腎に症状が認められる進行性の疾患である．難病の特定疾患に指定されている．

学びのポイント

●上気道→肺→腎の順番で発症することが多い．

●好中球細胞質抗体ANCAのPR3-ANCAの関与が考えられている．

●胸部X線線画像およびCT画像で，多発性結節影，空洞を伴うことが多く，肺癌や肺結核と鑑別を要する．

▼定義

　多発血管炎性肉芽腫症(GPA)は，以前にはWegener(ウェゲナー)肉芽腫症と称されていた疾患で，Chapel Hillコンセンサス会議2012により，GPAに変更された．ANCA関連血管炎であり，①全身の小～中血管の壊死性肉芽腫血管炎，②上気道と肺の壊死性肉芽腫血管炎，③半月体形成腎炎を三徴とする．本疾患は厚生労働省の難病に指定されている．

▼病態

　原因は不明．上気道感染や細菌感染により，発症したり再発したりすることが多い．好中球細胞質に対する自己抗体であるPR3-ANCAの関与が指摘されている．PR3-ANCAは上気道感染により産生された炎症性サイトカインなどとともに，好中球を活性化し，血管内皮傷害や肉芽腫が形成される機序が考えられている．

▼疫学

　男性は30～60歳代，女性は50～60歳代に好発する．最近の方向では，やや女性に多い．わが国では，約2,400人が申請をしている．

▼症状

　発熱，全身倦怠感，体重減少など全身症状と，9割の患者は上気道または下気道症状で発症する．通常は，下記①～③の順番で起こる．

①上気道症状：膿性鼻漏，鼻出血，鞍鼻，中耳炎，嗄声，咽喉頭潰瘍など．

②下気道症状：血痰，咳嗽，呼吸困難．

③腎臓の症状：蛋白尿，血尿，浮腫，急速進行性糸球体腎炎．

④その他：紫斑，多発神経炎，多発関節痛，眼窩に病変が及ぶと眼球突出，眼痛，視力低下などがみられるようになる．

　①～③のすべての症状が揃っている全身型と