10　シェーグレン症候群 | 医学書院

疾患を疑うポイント

●更年期の女性に好発するが，小児や若年女性，高齢者にも認められる．

●口腔，眼乾燥症状が特徴的．倦怠感，齲歯の多発，眼精疲労なども初発症状となる．

●白血球減少，リウマトイド因子陽性などの健診異常でみつかる場合がある．

●乾燥症状を欠き，それ以外の臓器症状(腺外症状)で発症する症例も存在する．

学びのポイント

●唾液腺，涙腺を病変の主座とする全身性自己免疫疾患．

●病変組織にリンパ球を主体とする細胞浸潤が生じ，徐々に唾液や涙液分泌組織の破壊が進行し，口腔，眼乾燥症状が出現する．

●一部の症例では，唾液腺，涙腺以外の諸臓器に特徴的な臓器障害を生じる．

●悪性リンパ腫の合併率が健常人と比べて高い．

▼定義

　唾液腺，涙腺を病変の主座とする慢性炎症性自己免疫疾患であり，口腔，眼乾燥症状をはじめ，種々の臓器障害をきたす．

▼病態

　病変組織にリンパ球を主体とする細胞浸潤が生じ，徐々に唾液や涙液分泌組織の破壊が生じる．これにより，涙液および唾液分泌が障害され，ドライマウス，ドライアイをきたす．

　一部の症例では，唾液腺，涙腺以外の諸臓器に特徴的な臓器障害を生じる．間質性肺炎，胆汁性胆管炎，間質性腎炎〔第9章｢シェーグレン症候群による腎障害｣の項(→)も参照〕，腎尿細管性アシドーシス，神経障害などがある．

▼疫学

　2011年度に行われた全国疫学調査の結果，有病率は0.05％とされている．平均年齢は60.8±15.2歳，男女比1/17.4，一次性/二次性が58.5％/39.2％，一次性のうち腺型/腺外型(後述)が69.1％/24.7％(不明6.2％)．二次性では，関節リウマチ38.7％，SLE 22.2％となっている．

▼分類

　一次性とほかの膠原病に伴う続発性(二次性)に分類される．病変が涙腺，唾液腺に限局する腺型と，涙腺，唾液腺のみならず，全身性合併症を伴う腺外型に分類される．

▼診断

　1999年の