4　自己免疫性リンパ増殖症候群

autoimmune lymphoproliferative syndrome(ALPS)

金兼　弘和

（東京医科歯科大学寄附講座教授・小児地域成育医療学）

▼定義

　臨床的に非悪性のリンパ増殖症と自己免疫疾患を合併し，検査上CD3^＋TCRαβ^＋CD4^－CD8^－T(double negative T：DNT)細胞の増加で特徴づけられる症候群である．

▼病態

　最も特徴的な症状は，非悪性非感染性の持続的なリンパ節腫大，脾腫，肝腫大である．加えて，自己抗体や自己反応性Tリンパ球増殖による自己免疫疾患の合併が特徴的である．特に血球系細胞に対する自己抗体が産生されることによる，血小板減少性紫斑病，溶血性貧血，好中球減少

初出:新臨床内科学　第10版 発行:2020年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年5月17日　掲-ID：rng_03806-10_a013b002c004z0004）