▼定義
臨床的に非悪性のリンパ増殖症と自己免疫疾患を合併し,検査上CD3+TCRαβ+CD4-CD8-T(double negative T:DNT)細胞の増加で特徴づけられる症候群である.
▼病態
最も特徴的な症状は,非悪性非感染性の持続的なリンパ節腫大,脾腫,肝腫大である.加えて,自己抗体や自己反応性Tリンパ球増殖による自己免疫疾患の合併が特徴的である.特に血球系細胞に対する自己抗体が産生されることによる,血小板減少性紫斑病,溶血性貧血,好中球減少
臨床的に非悪性のリンパ増殖症と自己免疫疾患を合併し,検査上CD3+TCRαβ+CD4-CD8-T(double negative T:DNT)細胞の増加で特徴づけられる症候群である.
最も特徴的な症状は,非悪性非感染性の持続的なリンパ節腫大,脾腫,肝腫大である.加えて,自己抗体や自己反応性Tリンパ球増殖による自己免疫疾患の合併が特徴的である.特に血球系細胞に対する自己抗体が産生されることによる,血小板減少性紫斑病,溶血性貧血,好中球減少
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