骨Paget病

Paget's disease of bone (PDB)

前田　和洋

（東京慈恵会医科大学 講師）

【疾患概念】

　1873年のCzernyの報告が嚆矢とされているが，1877年にPagetが詳細な5例の報告を行って以来，骨Paget病(PDB)とよばれている．罹患部位で骨吸収が亢進し，それに続く過剰な骨形成により，局所で骨リモデリングの異常が生じる疾患である．その結果，罹患した骨の微細構造に変化が生じ，形態的に変形・腫大，機能的に骨強度の低下をもたらす．臨床的に病的骨折，局所の疼痛，頭痛および難聴が問題となる．その主たる原因は，破骨細胞の分化や機能の亢進による．

【頻度】

　わが国の有病率は人口100万人に対し2.8人であり，欧米人と比較して少ない．好発年齢は45歳以上，好発部位は腰仙椎，大腿骨，頭蓋骨および骨盤の順に多い．

【病因】

　孤発例ではウイルス感染説などが考えられているが，詳細は不明である．家族例ではRANKの機能獲得型変異(OMIM602080)が認められ，若年で発症するPDBの原

初出:今日の整形外科治療指針　第8版 発行:2021年10月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：sei_04260-08_a008b025z0003）