【疾患概念】

　McCune-Albright症候群は，皮膚カフェオレ斑，線維性骨異形成症，内分泌疾患を3主徴とする症候群である．徐々に臨床症状が現れる場合があり，診断時に3主徴がすべて揃わないこともある．10歳以下に発症するが，皮膚カフェオレ斑は出生時より認めることより，早期に診断される場合もある．発生頻度は10万～100万人に1人とされ，男児より女児に多く認められる．

診断のポイント

　整形外科へは線維性骨異形成症に伴う骨折，変形を主訴に受診となる．単純X線にて「羊飼いの杖変形」に代表される長管骨変形と，骨内のすりガラス様陰影を認める．皮膚カフェオレ斑は，辺縁不整で分節状に存在して，通常片側性で正中線をまたがないことが特徴とされる．この2徴を確認後，小児科医あるいは内分泌科医に内分泌疾患についてコンサルトする．

治療方針

　皮膚カフェオレ斑は，皮膚科的治療は困難である．内分泌異常については多岐に