【疾患概念・臨床症状】

　多発性筋炎は，自己免疫性筋障害によって進行性に体幹，四肢近位筋群，咽頭筋の筋力低下や筋痛をきたす疾患である．発熱，全身倦怠感，易疲労感，体重減少，多関節痛を認める場合がある．皮膚筋炎ではこれらの徴候に加えて顔面，手指関節伸側などに特徴的皮疹を伴う．間質性肺炎による咳嗽や進行性に呼吸障害をきたしうる．

問診で聞くべきこと

　筋症状の分布や全身症状の有無，間質性肺炎を念頭に呼吸器症状について聴取する．

必要な検査

　①血液検査：クレアチンキナーゼ(CK)など筋原性酵素，筋炎関連自己抗体など．

　②画像検査：筋MRI(筋炎の評価)，胸部単純X線・CT(間質性肺炎の評価)．

診断のポイント

　厚生労働省特定疾患自己免疫疾患調査研究班による多発性筋炎・皮膚筋炎の診断基準(2015年)をもとに診断する．基本的には専門医による診断・治療が望ましく，疑われた場合は膠原病・リウマチ医，または神経内科医に紹介すべきである．

治療方針

　治療の中心は高用量ステロイドであり，病状に応じてステロイドパルス療法や免疫抑制薬を併用する．病状のコントロールが得られたら，ステロイドを漸減し，少量のステロイドなどによる寛解維持を目指す．

合併症と予後

　筋炎自体はステロイド減量により再発しやすく，長期的な治療を要する．病状がコントロールされても筋力低下が残存してしまう症例も多い．約50％の症例で間質性肺炎を，初発患者のうち10％前後の症例で悪性腫瘍を合併し，生命予後に影響するため注意を要する．

患者説明のポイント

　専門医による適切な診断，治療が必要な疾患であること，指定難病であり，医療費助成の対象であることなどを説明する必要がある．

リハビリテーションのポイント

　治療急性期のリハビリテーションは負荷などに注意が必要だが，病状安定後のリハビリテーションは，筋力回復のため実施することが勧められる．