先天性風車翼状手

Windblown hand

河村　太介

（北海道大学大学院 助教）

【疾患概念】

　両側の示指から小指の中手指節間(metacarpophalangeal；MP)関節が屈曲，尺側偏位を呈する変形(図16-17図)で，風車の翼を思い浮かべさせることから風車翼状手とよばれる．Freeman-Sheldon症候群や遠位関節拘縮症に合併する．

【病態】

　Zancolliらは変形の原因として伸筋腱の形成不全，MP関節での伸筋腱亜脱臼，掌側皮膚・靱帯の短縮を報告している．掌側の靱帯に生じた異常の位置の違いにより，尺側偏位が優位となる症例と，屈曲変形が優位になる症例があると考えられる．

【臨床症状】

　示指から小指のMP関節の自動伸展は制限されているが，他動的には伸展が可能で，自動屈曲は制限されていない．母指の内転屈曲変形も合併しており，母指のMP関節は皮膚性の拘縮を伴い，他動伸展が不能であることが多い．Freeman-Sheldon症候群合併例では，下顎の低形成や小口症を認め

初出:今日の整形外科治療指針　第8版 発行:2021年10月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：sei_04260-08_a017z0028）