【疾患概念】

　両側の示指から小指の中手指節間(metacarpophalangeal；MP)関節が屈曲，尺側偏位を呈する変形(図16-17図)で，風車の翼を思い浮かべさせることから風車翼状手とよばれる．Freeman-Sheldon症候群や遠位関節拘縮症に合併する．

【病態】

　Zancolliらは変形の原因として伸筋腱の形成不全，MP関節での伸筋腱亜脱臼，掌側皮膚・靱帯の短縮を報告している．掌側の靱帯に生じた異常の位置の違いにより，尺側偏位が優位となる症例と，屈曲変形が優位になる症例があると考えられる．

【臨床症状】

　示指から小指のMP関節の自動伸展は制限されているが，他動的には伸展が可能で，自動屈曲は制限されていない．母指の内転屈曲変形も合併しており，母指のMP関節は皮膚性の拘縮を伴い，他動伸展が不能であることが多い．Freeman-Sheldon症候群合併例では，下顎の低形成や小口症を認める．内反足や垂直距骨といった足部の変形を合併することもある．

鑑別診断で想起すべき疾患

　先天性多発性関節拘縮症では，手指は軽度屈曲位で伸展拘縮が存在する．

診断のポイント

　示指から小指MP関節の自動伸展不能，および母指の内転屈曲拘縮の存在を確認する．

専門病院へのコンサルテーション

　生後6か月程度までは握り母指様の手の変形を有する小児がいるため，家族に他動的に指の伸展を行うよう指導し，経過をみる．生後6か月以降に上記の変形を確認した段階で，手外科専門医へのコンサルテーションを考慮する．

治療方針

【1】保存療法

　保存的治療として，装具の作製・装着ができる時期になったら手関節，手指伸展位の装具両方を開始するが，矯正不能である例が多い．

【2】手術療法

①MP関節掌側の横皮切で拘縮解離を行ったのち，全層植皮を行う．あるいはBrand法に準じて第1指間から母指掌側にかけて，示指橈背側から回転皮弁を行う．母指の